Efecto del ácido deoxicólico sobre la regulación del transporte iónico intestinal en la rata / Deoxycholic acid efect on intestinal ionic transport regulation in the rat

The intestine has a very important role in the homeostasis of the internal medium. Bile acids play a regulatory role in the digestion and absorption of nutrients. Among them, deoxycholic acid, when its luminal concentration increases due to bacterial overgrowth, modifies hydroelectrolytic transport, producing an increase in the volume of water and electrolytes in stools.

El intestino tiene un papel muy importante en la homeostasis del medio interno. Los ácidos biliares cumplen una función reguladora en la digestión y absorción de nutrientes. Entre ellos el ácido deoxicólico, cuando aumenta su concentración luminal por sobrecrecimiento bacteriano, modifica el transporte hidroelectrolítico produciendo aumento del volumen de agua y electrolitos en las deposiciones.

Continuous venovenous hemofiltration in neonates with hyperammonemia. A case series. / Uso de Hemofiltración veno-venosa continua en neonatos con hiperamonemia. Serie clínica.

INTRODUCTION: Neonatal hyperammonemia secondary due to inborn errors of metabolism is a rare condition with a high rate of neurological sequelae and mortality. Initial medical management is often insufficient to stop the progressive increase of ammonia, with the consequent deterioration of the patient. For this reason, depurative techniques have been implemented, including peritoneal dialysis, intermittent hemodialysis and continuous renal replacement therapy (CRRT). OBJECTIVE: To describe our experience with continuous extracorporeal dialysis in severely ill neonates with hyperammonemia. PATIENTS AND METHODS: Retrospective review of clinical records of neonates with hyperammonemia due to congenital errors of metabolism undergoing CRRT admitted in our institution in the last 6 years. Demographic data, chronological and gestational age, gender, anthropometric and laboratory data (creatininemia, ammonemia), and severity index PIM-II where collected. It was analyzed the CRRT: modality, duration and complications. The stard of therapy depended on the response to medical management in the first 24 hours, progressive neurological involvement, or increased blood ammonia (> 400 qg/dl) at the time of admission. CRRTs were performed using the Prisma Flex system and M100 and/or HF20 filters. RESULTS: 6 neonates, 4 males, half of them with a history of prematurity, all with severe acute neurological involvement and severe ammonemias (> 1,000 qg/dl). The average age and weight at the start of the CRRT were 10 days and 2798 g, respectively, ammonia (median) 1,663 qg/dl (range 1,195 - 3,097). The PIM-II score had a median of 53 (range 13.4 - 87.4). On average, patients were 49.5 hours in continuous therapy. In four neonates, a mixed convective and diffusive technique (hemodiafiltration) was used, and only convective one (hemofiltration) in the 2 remaining. Mortality was 33%, and one of the survivors had permanent moderate neurological damage in clinical follow-up. CONCLUSIONS: The results obtained in this extremely ill group of neonates encourage us to propose this dialytic therapy as an excellent alternative in the management of this type of patients.

Uso de Hemofiltración veno-venosa continua en neonatos con hiperamonemia. Serie clínica / Continuous venovenous hemofiltration in neonates with hyperammonemia. A case series

Resumen: Introducción: La hiperamonemia neonatal secundaria a errores congénitos del metabolismo es una entidad poco frecuente pero con una alta tasa de secuelas neurológicas y mortalidad. El manejo médico inicial es en muchas ocasiones insuficiente para detener el progresivo aumento de la amonemia, con el consecuente deterioro del paciente. Por esta razón se han implementado técnicas depurativas entre las que se cuenta la diálisis peritoneal, la hemodiálisis intermitente y las terapias de reemplazo renal continuo (TRRC). Objetivo: Describir nuestra experiencia en diálisis extracorpórea continua en pacientes con hiperamonemia neonatal gravemente enfermos. Pacientes y Método: Revisión retrospectiva de fichas clínicas de neonatos con hiperamonemias secundarias a errores congénitos del metabolismo sometidos a TRRC, admitidos en nuestra institución en los últimos 6 años. Se obtuvieron datos demográficos, edad cronológica y gestacional, género; datos antropométricos y de laboratorio (creatininemia, amonemia) e índice de gravedad por PIM-II. Se analizó la TRRC utilizada: modalidad, duración y complicaciones. El inicio de la terapia dependió de la respuesta al manejo médico en las primeras 24 horas, compromiso neurológico progresivo, o cifras de amonio sanguíneo elevados (> 400 μg/dl) al momento del ingreso. Las TRRC fueron realizadas con la máquina Prisma Flex, usando filtros M100 y/o HF20. Resultados: 6 neonatos, 4 varones, la mitad con antecedentes de prematurez, todos con compromiso neurológico agudo severo y amonemias en rango grave (> 1.000 μg/dl). La edad y peso promedio al iniciar la TRRC fueron de 10 días y 2.798 g respectivamente, amonemia (mediana) 1.663 μg/dl (rango 1.195-3.097). El puntaje PIM-II tuvo una mediana de 53 (rango 13,4-87,4). En promedio, los pacientes estuvieron 49,5 h en la terapia continua. En cuatro neonatos se usó una técnica dialítica mixta convectiva y difusiva (hemodiafiltración), y solo convectiva (hemofiltración) en las 2 restantes. La mortalidad fue de 33%, y uno de los sobrevivientes quedó con daño neurológico moderado permanente en seguimiento clínico. Conclusiones: Los resultados obtenidos en este grupo de neonatos extremadamente graves nos incentivan a proponer esta terapia dialítica como una excelente alternativa en el manejo de este tipo de pacientes.

Abstract: Introduction: Neonatal hyperammonemia secondary due to inborn errors of metabolism is a rare condition with a high rate of neurological sequelae and mortality. Initial medical management is often insufficient to stop the progressive increase of ammonia, with the consequent deterioration of the patient. For this reason, depurative techniques have been implemented, including peritoneal dialysis, intermittent hemodialysis and continuous renal replacement therapy (CRRT). Objective: To describe our experience with continuous extracorporeal dialysis in severely ill neonates with hyperammonemia. Patients and Methods: Retrospective review of clinical records of neonates with hyperammonemia due to congenital errors of metabolism undergoing CRRT admitted in our institution in the last 6 years. Demographic data, chronological and gestational age, gender, anthropometric and laboratory data (creatininemia, ammonemia), and severity index PIM-II where collected. It was analyzed the CRRT: modality, duration and complications. The stard of therapy depended on the response to medical management in the first 24 hours, progressive neurological involvement, or increased blood ammonia (> 400 qg/dl) at the time of admission. CRRTs were performed using the Prisma Flex system and M100 and/or HF20 filters. Results: 6 neonates, 4 males, half of them with a history of prematurity, all with severe acute neurological involvement and severe ammonemias (> 1,000 qg/dl). The average age and weight at the start of the CRRT were 10 days and 2798 g, respectively, ammonia (median) 1,663 qg/dl (range 1,195 - 3,097). The PIM-II score had a median of 53 (range 13.4 - 87.4). On average, patients were 49.5 hours in continuous therapy. In four neonates, a mixed convective and diffusive technique (hemodiafiltration) was used, and only convective one (hemofiltration) in the 2 remaining. Mortality was 33%, and one of the survivors had permanent moderate neurological damage in clinical follow-up. Conclusions: The results obtained in this extremely ill group of neonates encourage us to propose this dialytic therapy as an excellent alternative in the management of this type of patients.

Litiasis urinaria en pediatría / Paediatric urolithiasis

Existe escasa información sobre litiasis urinaria pediátrica en Chile. Objetivo: Conocer las características epidemiológicas, clínicas y de la boratorio de esta patología. Pacientes y Métodos: Se diseñó un estudio prospectivo que incluyó ingresos hospitalarios y consultas externas por litiasis en el Hospital de la Pontificia Universidad Católica. Se elaboró una ficha que consignó identificación, antecedentes familiares, caracterización clínica, laboratorio y tratamiento. Resultados: Entre enero de 1997 y diciembre del 2000, 52 niños ingresaron al protocolo, (26 mujeres), con edad promedio de 8 años (rango 2 meses a 16 años 5 meses). El 50 por ciento tenía antecedentes familiares de urolitiasis. Los síntomas y signos al momento de la consulta fueron: dolor abdominal en 23 (44 por ciento), hematuria en 21 (40 por ciento), fiebre en 13 (25 por ciento), eliminación de cálculo en 11 (21 por ciento), vómito en 11 (21 por ciento), e infección urinaria en 9 (17 por ciento). En 9 (17 por ciento) fue un hallazgo. Se hospitalizaron 26 niños, correspondiendo a 1,6 niños con litiasis por cada 1000 ingresos en dicho período. En el estudio, 12 (23 por ciento) pacientes, tenían malformaciones urinarias, siendo las más frecuentes: doble sistema pielocalicilar (4), estenosis pielouretral (2) y reflujo vesicouretral (2). Catorce (37 pot ciento) pacientes presentaban alteraciones metabólicas al estudio, de los cuales 11 (79 por ciento) resultaron ser hipercalciuria idiopática. En cuatro (8 por ciento) la litiasis ocurrió durante períodos de inmovilización prolongada. Trece pacientes (25 por ciento) tuvieron estudio bioquímico del cálculo: todos incluían oxalato de calcio puro o en su forma mixta. Diez (20 por ciento) pacientes requirieron tratamiento urológico. Conclusiones: Los síntomas de consulta más frecuente fueron dolor abdominal, hematuria y fiebre. La mitad tenían antecedentes familiares de litiasis urinaria. El 23 por ciento tenían malformaciones urinarias y el 37 por ciento presentaban alteraciones metabólicas. El estudio bioquímico del cálculo indicó en todos la presencia de oxalato de calcio puro o mixto.

Hidronefrosis del recién nacido: cintigrafia renal dinámica con Tc99m MAG3 durante el primer mes de vida / Dynamic renal scintigraphy with Tc99 MAG3 for the diagnosis of newborn hydronephrosis

Background: The early and accurate diagnosis of obstructive uropathy in the newborn, prevents secondary complications and kidney damage. Aim: To study the usefulness of Tc99M MAG3 diuretic renogram in newborns with hydronephrosis. Material and methods : Forty newborns, aged 1 to 30 days, with hydronephrosis, were studied. A Tc99M MAG3 diuretic renogram (DR) was done and its results were compared with clinical features and other imaging studies. Each kidney and its ureter, were considered a renal unit. Results: Seventy six renal units were evaluated. Twenty six were normal on prenatal ultrasound examination and DR. In 11 of the 50 renal units with hydronephrosis, renal function was impaired. Thus, it was impossible to obtain an excretory curve. In 17 of the 39 remaining renal units, the absence of obstructive uropathy was demonstrated clinically. In 16 of these, the DR showed absence of obstruction. In 20 of 21 renal units with confirmed obstructive uropathy, DR showed an obstructive pattern. Conclusions : In newborns, there is an adequate Tc99M MAG3 uptake and diuretic response. Thus, DR becomes a good functional assessment method in newborns with hydronephrosis

Factores de riesgo de daño renal permanente en niños con infección del tracto urinario / Risk factors for permanent kidney damage in children with urinary tract infection

Background: In children, urinary tract infection (UTI) is a very common disease, and can cause permanent kidney damage. Aim: To determine risk factors for permanent kidney damage, in children with UTI. Patients and methods: In 337 children with UTI (237 female, mean age 4,2 years) a static renal scintigraphy was performed to assess the presence of permanent kidney damage. The history of vesicoureteral reflux and number of episodes of UTI was obtained. Results: One hundred three children had a history of one episode of infection and the rest had recurrent infections. Permanent kidney damage was observed in 161 children (48 percent). This damage was observed in 39 percent of children of less than one year of age, in 43 percent of children aged 1 to 5 years of age and in 58 percent of children older than 5 years (p=0.02). Sixty three percent of 122 children with vesicoureteral reflux had permanent kidney damage, compared with 27 percent of children without this condition (p <0.001). Likewise, damage was observed in 36 percent of children with one episode of infection and 47 percent of children with recurrent infections (p <0.01). No gender differences were observed. Conclusions: Vesicoureteral reflux, recurrence of UTI and age are associated with permanent renal damage in children with UTI

Hemofiltración continua en pacientes con complicaciones abdominales del síndrome hemolítico urémico / Continuous hemofiltration in children with abdominal complications of hemolytic uremic syndrome

Background: Close to one half of patients with hemolytic uremic syndrome (HUS) will require a dialytic therapy, mainly peritoneal dialysis (PD). In some cases, PD may have relative or absolute contraindications, usually when HUS is associated to severe intra-abdominal complications. Aim: To report the results of continuous hemofiltration use, in children with abdominal complications of HUS. Material and methods: Retrospective review of the files of 40 patients that were admitted to our pediatric unit with HUS, since 1995. Six children had relevant intra-abdominal complications and were treated with continuous hemofiltration (CHF). Four additional children, with similar HUS related complications and treated with CHF before 1995, were included in the analysis. Results: The age of the patients ranged from 5 to 66 months old. An arterio-venous CHF was performed in four and veno-venous CHF in six children. The duration of CHF was 93.2 hours in average. Adequate control of volemia was achieved in every patient; diafiltration with peritoneal dialysis solution was added in five patients, to improve azotemia. Four patients had complications related to the vascular access or the anticoagulation procedure. The procedure was terminated due to improvement of diuresis in five cases, transfer to PD in four and a cardiorespiratory arrest in one. Only one patient developed a chronic renal failure during the follow up. Conclusions: CHF is an effective and safe alternative of acute renal replacement therapy in the management of renal failure in pediatric cases with HUS, aggravated with abdominal complications

Guía de inmunizaciones para pacientes pediátricos con patología renal crónica / Immunization guide for paedriatric patients with chronic renal disease

Las vacunas son herramientas fundamentales para la prevención y erradicación de las enfermedades infecciosas. El Ministerio de Salud de Chile recomienda un esquema de vacunación básico que se adapta a la situación epidemiológica del país. Los pacientes con enfermedades renales crónicas a menudo se encuentran inmunosuprimidos por su enfermedad de base o por los tratamientos inmunosupresores a los que son sometidos, representando un grupo especialmente sensible a sufrir graves complicaciones infecciosas, así como a desarrollar una protección subóptima frente a algunas vacunaciones, lo que obliga a cambios estratégicos en las recomendaciones del esquema habitual de inmunizaciones. El propósito de este artículo es proponer un esquema de vacunaciones en los pacientes pediátricos con insuficiencia renal crónica, en aquellos en diálisis, en los que son sometidos a trasplante renal y los que son afectados por síndrome nefrótico

Rabdomiólisis: fisiopatología y tratamiento / Rhabdomyolysis: physiopathology and treatment

La rabdomiólisis, de cualquier etiología, puede liberar importantes cantidades de mioglobina al torrente sanguíneo, dando origen a una eventual falla renal aguda o empeorándola si ésta existía previamente. La importancia del reconocimiento precoz y la compresión de su fisiopatología, así como de las alternativas terapéuticas adecuadas, deben ser hechos bien entendidos por los profesionales de la salud que viven en un medio como el nuestro, donde los accidentes y desastres naturales son frecuentes

Glomerulonefritis crescéntica con anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (+) en niños: casos clínicos / Anti neutrophil cytoplasmic antibody positive crescentic glomerulonephritis in children: report of 2 cases

Anti neutrophil cytoplasmic antibodies are associated to vasculitis and crescentic glomerulonephritis in adults. However, this association has been seldom reported in children. We report two girls aged 12 and 15 years old with ANCA + glomerulonephritis. Both were subjected to a percutaneous kidney biopsy. One girl had to enter a chronic hemodialysis program. The other patient recovered her renal function and after 12 months of treatment with steroids and cyclophosphamide microscopic hematuria and proteinuria persist but with normal kidney function. ANCA should be measured in children with vasculitis and glomerulonephritis

Biopsia renal percutánea en niños / Percutaneous renal biopsies in children

El estudio histopatológico del tejido renal representa una pieza fundamental en el correcto diagnóstico etiológico de un gran número de nefropatías. El presente trabajo describe la técnica empleada y los resultados obtenidos en 46 biopsias renales percutáneas consecutivas realizadas en pacientes menores de 16 años usando agujas del tipo Tru-cut, manual o semi automática. En un 97,8 por ciento de los pacientes se obtuvo muestra de tejido adecuada para certificar el diagnóstico. Sólo un paciente (2 por ciento) presentó una complicación médica significativa (anemia por hematoma perirrenal). Concluimos que la técnica descrita tiene buen rendimiento en niños y ofrece una baja tasa de complicaciones asociadas

Diálisis peritoneal aguda automatizada en el manejo del síndrome hemolítico urémico / Automated acute peritoneal dialysis in the management of the uremic hemolytic syndrome

Evaluar las ventajas del sistema de diálisis peritoneal agudo automatizada en comparación con el procedimiento manual en niños con síndrome hemolítico urémico. Entre 30 pacientes (edad ñ 20,4 meses) atendidos por síndrome hemolítico urémico en un período de 75 meses (enero 1990 a marzo de 1997) en un hospital universitario de Santiago, Chile. 15 requirieron diálisis peritoneal y en 11 se empleó el método automatizado y en los otros 4 el manual. Los pacientes sometidos a procedimiento manual registraron 71,3 atenciones diarias de enfermería en promedia solo para el manejo de la diálisis en comparación con 5,6 atenciones para los tratados con el procedimiento automatico de ciclado, en el que no se registraron complicaciones. La mitad de los pacientes con síndrome hemolítico urémico requirió diálisis peritoneal aguda